27 listopada 2014 roku
poczta
zaloguj się
 
Alergie - Medycyna Praktyczna: Lekarze pacjentom
medycyna praktyczna dla pacjentów

Obrzęk naczynioruchowy

Obrzęk naczynioruchowy
Fot. "Choroby wewnętrzne", red. A. Szczeklik, Kraków 2006 (Prof. Roman Nowicki)

Co to jest i jakie są przyczyny?

Obrzęk naczynioruchowy polega na pojawianiu się nabrzmienia (obrzęku) skóry i znajdujących się pod nią tkanek w wyniku nieprawidłowej, nadmiernej przepuszczalności naczyń spowodowanych zadziałaniem na nie silnych substancji zwanych kininami (jedną z nich jest tzw. bradykinina).

U połowy chorych z obrzękiem naczynioruchowym pojawiają się także bąble na skórze (przypominają wyglądem zmiany skórne spowodowane dotknięciem pokrzywy – stąd nazwa – pokrzywka).

U chorych z pokrzywką i obrzękiem naczynioruchowym przyczyną choroby jest często uczulenie:

  • na leki (np. antybiotyki, takie jak penicylina, ale także wiele innych)
  • pokarmy
  • użądlenia owadów oraz inne alergeny.

W obrzęku naczynioruchowym wywołanym alergią obecna jest nie tylko pokrzywka – możesz mieć katar, trudności z oddychaniem i odczuwać świąd skóry.

U innych chorych obrzęk naczynioruchowy pojawiający się razem z pokrzywką nie jest spowodowany alergią – ale np. lekami przeciwbólowymi (np. kwasem acetylosalicylowym, ibuprofenem, ketoprofenem, naproksenem i innymi), kontrastem używanym podczas wykonywania badań radiologicznych, czynnikami wywołującymi pokrzywki fizykalne i rzadkimi chorobami spowodowanymi nadmiernie wysoką ilością w organizmie komórek zapalnych zwanych eozynofilami, uwalniającymi duże ilości substancji zapalnych. U wielu chorych przyczyna obrzęku naczynioruchowego i pokrzywki pozostaje nieznana.

Obrzęk naczynioruchowy z niedoborem C1

REKLAMA

Osobnym problemem jest obrzęk naczynioruchowy związany z niedoborem tzw. inhibitora (czyli substancji blokującej) C1. W naszym organizmie stale przebiegają wewnętrzne procesy związane z krzepnięciem (odpowiadającym za np. wytworzenie strupka, kiedy zranimy skórę) oraz fibrynolizą (stanowiącą odwrotność krzepnięcia). Niedobór inhibitora C1 powoduje nie tylko zakłócenie krzepnięcia czy fibrynolizy, ale także tzw. układu dopełniacza (który odpowiada m.in. za procesy odpornościowe organizmu; jednym z najważniejszych jego składników jest składnik zwany C1, jak również C3 i C4), a przede wszystkim nadmierne wydzielanie kinin, których oddziaływanie na tkanki organizmu powoduje uczucie bólu oraz rozszerzenie i nadmierną przepuszczalność naczyń. U chorego takiego stwierdza się nawracający obrzęk naczynioruchowy – najczęściej bez pokrzywki.

Z niedoborem inhibitora C1 można się urodzić (jest to wtedy wrodzony obrzęk naczynioruchowy), ale może się on pojawić również u chorego cierpiącego na inne choroby, np. autoimmunologiczne lub nawet nowotworowe (jest to nabyty obrzęk naczynioruchowy).

Często spotykaną przyczyną nabytego obrzęku naczynioruchowego jest stosowanie pewnych leków obniżających ciśnienie tętnicze z grupy tzw. inhibitorów konwertazy angiotensyny. Leki te obniżają ciśnienie tętnicze, blokując substancję zwaną konwertazą angiotensyny, dzięki czemu nie dochodzi do powstania w organizmie substancji powodujących nadciśnienie. Dodatkowo jednak blokowanie konwertazy angiotensyny może wywołać u niektórych chorych obrzęk naczynioruchowy, ponieważ substancja ta rozkłada (unieszkodliwia) w organizmie bradykininę. Zwykle zażywający te leki pacjenci z takimi objawami są po 40. roku życia i nie chorują na alergię.

Jak często występuje obrzęk naczynioruchowy?

Nie ma dokładnych danych mówiących o tym, ile osób w Polsce cierpi na jakąś postać obrzęku naczynioruchowego.

Uważa się, że nawet w 20—40% przypadkach przyczyną zgłoszeń do Pogotowia Ratunkowego z powodu obrzęku naczynioruchowego są leki z grupy inhibitorów konwertazy angiotensyny.

Pokrzywka przewlekła występuje u 1% chorych – prawdopodobnie u połowy z tych osób dochodzi także do napadów obrzęku naczynioruchowego.

Według Polskiego Stowarzyszenia Pomocy Chorym z Obrzękiem Naczynioruchowym na wrodzony obrzęk w Polsce może chorować nawet 800—4000 osób (rozpoznany jest dotychczas u 150 osób). Obrzęk wrodzony ujawnia się w 10—20 roku życia, nabyty – zwykle po 40. Częściej chorują kobiety.

Jak się objawia obrzęk naczynioruchowy?

Obrzęk naczynioruchowy pojawia się zwykle w takich miejscach ciała, jak np. usta, policzki, powieki, ręce, stopy, genitalia, a nawet jelita (wywołuje wtedy silny ból brzucha, wymioty, nudności, biegunkę) czy krtań (w takim przypadku może doprowadzić do utrudnienia oddychania a nawet uduszenia). Z reguły jest bardziej nasilony po jednej stronie ciała. Czasem na skórze pojawiają się nieswędzące zaczerwienienie w kształcie serpentyny. U części chorych pojawia się świąd.

U chorych z obrzękiem naczynioruchowym spowodowanym inhibitorami konwertazy angiotensyny pojawia się on najczęściej w obrębie głowy lub jelit.

Jeśli pojawiają się takie objawy jak: zawroty głowy, uczucie silnego osłabienia, kołatanie serca, chrypka, uczucie braku powietrza, nudności i wymioty oraz obniżenie ciśnienia tętniczego, może to oznaczać zbliżający się wstrząs anafilaktyczny.

U połowy chorych z obrzękiem wywołanym niedoborem C1 napad powodują:

  • zdenerwowanie
  • uraz (nawet niewielki – np. leczenie zęba u dentysty)
  • zakażenia.

Szczególnie narażone są kobiety – pojawianiu się obrzęku sprzyjają bowiem estrogeny (hormony kobiece). Dlatego częściej obrzęk naczynioruchowy pojawia się w trakcie miesiączki, ciąży czy po zażyciu leków zawierających estrogeny np. leków antykoncepcyjnych zapobiegających ciąży. Obrzęk naczynioruchowy związany z niedoborem C1 trwa do 12—72 godzin (rzadko nawet do 5 dni); wywołany alergią zwykle krócej – około 24—48 godziny.

Co robić w razie wystąpienia objawów?

Niestety w wielu przypadkach zażycie leku przeciwhistaminowego (a nawet glikokortykosteroidów) może nie spowodować szybkiej poprawy w razie wystąpienia obrzęku naczynioruchowego. W pewnym stopniu leki te zabezpieczają natomiast przed narastaniem objawów, zwłaszcza pokrzywki. Dostępne bez recepty są jedynie niektóre leki przeciwhistaminowe. W razie wystąpienia wstrząsu anafilaktycznego jedynym skutecznym lekiem jest adrenalina.

W obrzęku spowodowanym niedoborem inhibitora C1 te trzy leki są nieskuteczne. Inne, specjalne leki, stosowane w leczeniu obrzęku naczynioruchowego omówiono poniżej.

W razie gdy objawy są silne lub szybko narastają, należy pilnie wezwać pogotowie ratunkowe (pod numerem 112 lub 999). Groźnymi objawami są: uczucie zaciskania się gardła, chrypka, utrudnienie oddychania – mogą być spowodowane przez obrzęk krtani. Obrzęk krtani czy wstrząs anafilaktyczny grozi śmiercią.

Jak lekarz ustala diagnozę?

Ważnym pytaniem, który zadaje lekarz, jest pytanie o pokrzywkę towarzyszącą obrzękowi. Bierze się także pod uwagę leki, jakie zażywał chory przed wystąpieniem napadu czy spożywane pokarmy (z reguły są to 24 godziny), jak również sytuacje, które mogą spowodować pojawienie się obrzęku naczynioruchowego u chorych z wrodzonym niedoborem C1.

Jeśli w Twojej rodzinie jakiś krewny również cierpiał z powodu obrzęku naczynioruchowego – zgłoś to lekarzowi (może to świadczyć o chorobie wrodzonej). Obrzęk spowodowany inhibitorami konwertazy angiotensyny w połowie przypadków pojawia się w ciągu tygodnia od przyjęcia pierwszej dawki leku (ale niekiedy nawet po kilku latach!).

Ważna jest także reakcja na podane leki – brak poprawy po zastosowaniu leku przeciwhistaminowego, glikokortykosteroidu oraz adrenaliny może wskazywać na obrzęk wywołany niedoborem C1.

W przypadku obrzęku naczynioruchowego związanego z pokrzywką wykonuje się takie badania jak u chorych z samą pokrzywką.

W razie podejrzenia niedoboru C1 zleca się badanie najpierw badanie próbki krwi w celu oceny poziomu jednego ze składników układu dopełniacza - C4. W razie stwierdzenia jego obniżenia ocenia się poziom oraz aktywność (czyli siłę oddziaływania na organizm) inhibitora C1. Obrzęk naczynioruchowy rzadko bywa mylony z wypryskiem kontaktowym, niedoczynnością tarczycy (w chorobie tej dochodzi do obrzęków całego ciała, a jest spowodowana małą ilością w organizmie substancji odpowiadających za prawidłową przemianę materii) czy zakażeniami skóry twarzy (np. bakteryjnym, zwanym różą czy wirusowym półpaścem).

Obrzęk jelit może wprowadzić lekarza w błąd – bywa przyczyną niepotrzebnej operacji brzucha.

Jakie są sposoby leczenia?

W razie napadu obrzęku naczyniowego najważniejsze jest zorientowanie się, czy nie sięga on dróg oddechowych, które spowodowałyby zaciskanie się krtani. W takim wypadku lekarz być może będzie musiał wykonać intubację (założyć rurkę przez krtań do tchawicy umożliwiającą oddychanie), a jeśli będzie to niemożliwe - tzw. konikotomię (wkłucie małej rurki bezpośrednio przez skórę szyi do tchawicy). W razie stwierdzenia obrzęku dróg oddechowych zaleca się pozostanie w szpitalu przez co najmniej 24 godziny.

Terapia obrzęku naczynioruchowego przebiegającego z pokrzywką (oraz wywołanego lekami przeciwbólowymi) polega na podaniu takich samych leków jak w przypadku pokrzywki bez obrzęku.

Podstawowymi lekami wykorzystywanymi w terapii obrzęku naczynioruchowego i pokrzywki są leki przeciwhistaminowe, które zmniejszają świąd skóry i powodują zanikanie bąbli pokrzywkowych, jak również doustne glikokortykosteroidy.

U chorych z niedoborem inhibitora C1 leczenie uzależnia się od ciężkości objawów – jeśli zagrażają życiu, podaje się brakujący organizmowi inhibitor C1. Niestety lek ten nie wszędzie jest dostępny i jest drogi. Równie drogie i wciąż badane przez ekspertów są nowe leki – ekalantyd czy ikatybant (substancje te hamują działanie kinin).

Częściej stosuje się androgeny (hormony męskie), takie jak stanazolol lub danazol, ponieważ działają odwrotnie do estrogenów (hormonów kobiecych) i mogą zmniejszać obrzęk naczynioruchowy. Ich długotrwałe (>2 tygodnie) zażywanie powoduje jednak szereg niekorzystnych zmian - przede wszystkim u kobiet. Dochodzi do pojawienia się nadmiernego owłosienia na ciele, nieprawidłowego miesiączkowania, chore tyją, mają zaburzenia nastroju (depresję – nadmierny smutek). Androgenów nie wolno podawać ciężarnym podczas pierwszych 6 miesięcy trwania ciąży.

Stosuje się także lek o nazwie kwas tranksenamowy (działa słabiej). Ma on zdolność zmniejszania fibrynolizy, „zastępując” zbyt małą ilość inhibitora C1 normalnie pełniącego to zadanie.

W razie napadu obrzęku naczynioruchowego można również choremu podać tzw. osocze krwi (jest to ta część krwi, która pozostaje po oddzieleniu od niej składników zwanych krwinkami). U chorych skarżących się na ból (np. brzucha) można podać leki przeciwbólowe (o ile to nie one spowodowały obrzęk naczynioruchowy).

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie?

Obrzęk naczynioruchowy spowodowany inhibitorami konwertazy angiotensyny zwykle ustępuje po przerwaniu leczenia tymi lekami (u niektórych chorych może się pojawiać jeszcze przez kilka miesięcy od zaprzestania leczenia). Wrodzony obrzęk naczynioruchowy związany z niedoborem C1 trwa całe życie, natomiast nabyty zwykle cofa się po wyleczeniu choroby z którą jest związany.

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia?

Ważnym elementem postępowania w obrzęku naczynioruchowym jest edukacja i unikanie czynnika wywołującego napady obrzęku (np. pokarmu, leku). W razie obrzęku naczynioruchowego wywołanego inhibitorami konwertazy angiotensyny można próbować je zastąpić lekami obniżającymi ciśnienie tętnicze należącymi do innej grupy (są to tzw. blokery receptora angiotensynowego, które mają podobne korzystne działanie w nadciśnieniu a nie blokują konwertazy angiotensyny i nie zwiększają poziomu bradykininy w organizmie odpowiedzialnej za wywoływanie obrzęku naczynioruchowego).

Zobacz: Leczenie farmakologiczne nadciśnienia tętniczego

Wyjątkowo rzadko może się jednak zdarzyć, że po zażyciu tych leków również dojdzie do obrzęku naczynioruchowego (to samo dotyczy innych leków przeciwnadciśnieniowych – np. amlodypiny czy metoprololu). Jeśli jesteś uczulony na aspirynę i inne leki przeciwbólowe, w razie np. bólu głowy sięgnij raczej po paracetamol lub celekoksyb.

Co robić, aby uniknąć obrzęku naczynioruchowego?

Pojawienie się po raz pierwszy obrzęku naczynioruchowego jest z reguły nieprzewidywalne – chyba że u członków Twojej rodziny rozpoznano wcześniej tę chorobę i przeprowadzono u Ciebie badania potwierdzające jej obecność. W takim wypadku, jeśli jesteś kobietą, nie powinnaś przyjmować estrogenów. w razie planowanych zabiegów chirurgicznych, których przebycie może spowodować u Ciebie wystąpienie obrzęku naczynioruchowego lekarz podejmuje decyzję o leczeniu na podstawie tego, jaki to jest zabieg i czy dostępny jest lek zawierający inhibitor C1. W razie małych zabiegów, takich jak np. usunięcie zęba, stosuje się zapobiegawczo przed nimi androgeny (chyba że dostępny jest inhibitor C1), a w razie dużych operacji – inhibitor C1 (jeśli nie jest dostępny – to androgeny, a w razie ich braku przynajmniej osocze). Niekiedy stosuje się androgeny zapobiegawczo przez dłuższy okres czasu.

Nie ma testu pozwalającego przewidzieć, u jakich chorych zażywających inhibitor konwertazy angiotensyny może dojść do pojawienia się obrzęku naczynioruchowego.

Publikacje, którym ufa Twój lekarz

Medycyna Praktyczna jest wiodącym krajowym wydawcą literatury fachowej. 98% lekarzy podejmuje decyzje diagnostyczne lub terapeutyczne z wykorzystaniem naszych publikacji.

 

Gdzie się leczyć

Lekarz specjalista
Alergolog, pulmonolog
Szukaj
Szpitale, przychodnie, gabinety
Alergologia, pulmonologia
Szukaj

Zadaj pytanie ekspertowi: